Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的病因,常见于心肌梗死患者。近期,来自南亚科泽科德所学院神经外科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁未成年患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月发挥出有近梦境及继续执行原发性,人格改变,姿势原发性。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明脊髓轻度肿胀,整个脊髓低路径,本体留存
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的机关层肇因为主,背层和腹层相对留存,发挥出有「三明治征」。 其他肇因的小脑有前郷、后郷、大脑脑束、顶叶小脑及脑中脚。
针灸发挥
认知障碍,姿势异常,痉挛发作及昏迷。
主要特色
1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脊髓低路径;
2. 造影波谱是重要的辅助病患技术,可表明 NAA/Cr 比值在病因发作后的前 4 个月下降,随后出有现三酸甘油酯峰、脂质峰,这些发现与针灸征状的恢复合乎。
辨别病患
脊髓胶质瘤:占位波动导致脊髓肿大。
脱髓鞘:病灶上会DFT,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管水肿:水肿上会较为DFT。
Wernicke 性疾病:上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管远处网状结构。
治疗
尚无具体可证的治疗,上会肠外给予苯甲酸。
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