长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以海马体脱髓鞘和水肿为特统的疾伤寒，常见于肝病症状。数期，来自印度科泽科德学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年前开始有中度酗酒史，数一个月表现出有数记忆及执行功能障碍，人性变动，步态失调。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出海马体轻度肿胀，整个海马体极低路径，骨架留存

诊疗：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以海马体的中央层所致为主，背层和腹层相对留存，表现出有「三明治统」。 其他所致的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、胼胝体白质及神经纤维中脚。

本病

认知障碍，步态所致，癫痫心脏病及昏倒。

主要特点

1. 肝病症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出海马体极低路径；

2. 表征波谱是重要的辅助诊疗新技术，可标示出 NAA/Cr 比值在疾伤寒心脏病后的前 4 个月降低，随后出有现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊疗

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：伤寒灶多半离散，垂直分布，呈 Dawson 手指统。

甲状腺伤寒变：伤寒变多半较为离散。

Wernicke 脑伤寒：多半累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

已确定具体可证的治疗，多半肠外给予水解酶。

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编辑： 男单